典型失神发作主要见于儿童失神性癫痫和少年失神性癫痫。其他特发性全身性癫痫如少年肌阵挛性癫痫或癫痫伴觉醒时全身强直一阵挛性发作也可伴有少量典型失神发作。
失神性癫痫的诊断,癫痫的典型失神发作目前认为失神发作的基本机制与丘脑皮层环路的异常振荡节律有关,这种异常振荡直接导致双侧同步的棘慢波发放和失神发作。失神是一种非惊厥性的癫痫发作,临床表现为突然的意识障碍,正在进行的自 主性活动及语言停止,双眼茫然凝视,表情呆滞,一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复,继续发作前正在进行的动作。无发作后意识障碍。患者往往意识不到曾经历过发作,或仅感觉脑子中 曾有一阵" 空白" 。发作均出现在醒觉状态。
未经治疗的典型失神多数发作频繁,一日可达数次至数十次甚至上百次。有些短暂的发作仅有一过性的轻微认知损伤,需非常仔细观察或使用特殊的心理学 测试方法才能被发现。脑电图监测发现全导3Hz 棘慢波发放持续3 秒钟以上即可引起失神发作。失神发作可自发出现或为某些因素诱发,同一病人的诱发因素往往比较恒定。可能的诱发因素包括情绪因 素、注意力涣散、缺乏智力活动、醒觉水平降低、困倦、从睡眠中觉醒的过程、低血糖或其他代谢异常等。
当患儿智力活动增强、醒觉水平提高、保持注意时一般不出现发作。过度换气对诱发失神发作 非常敏感有效,如患儿能完成足够深度的过度换气,一般均能诱发出典型的脑电和临床发作。未经治疗的发作如不能被过度换气诱发,则应对典型失神发作的诊断提出质疑。
根据对失神性癫痫的诊断大量失神发作的录像脑电图分析,将典型失神发作分为6 个亚型,同一病人的同一次发作中可有一种以上的亚型。进一步的分型一方面丰富了对失神发作症状学的详细认识,有助于鉴别诊断,另一方面不同亚型的发生机制、对治疗的反应及预后可能有所不同。随着诊断监测技术的发展,将来对此可能还有新的认识。